Neobjašnjiva temperatura, malaksalost, gubitak apetita, mogu da budu prvi simptomi sistemske bolesti vezivnog tkiva. Ove retke bolesti mogu da se jave pre 16. godine života i u najtežim slučajevima ugroze važne unutrašnje organe, pre svih srce, mozak, bubrege, pluća. Neće se, ipak, sve bolesti vezivnog tkiva ispoljiti podjednako teškom kliničkom slikom. Moguće je da tegobe budu i dosta blaže prirode. Zajednički imenitelj svim bolestima vezivnog tkiva jeste sposobnost da ugroze različite organe, nekada i čitavo telo, što ove bolesti čini teškim, posebno ako se ispolje u ranijem životnom dobu.
Šta su sistemske bolesti vezivnog tkiva?
Sistemske bolesti vezivnog tkiva velika su grupa zapaljenskih autoimunskih bolesti. Radi se o retkim bolestima, s kojima se lekari u primarnoj zdravstvenoj zaštiti u toku radnog veka retko susreću. Zbog toga je moguće da se neke od bolesti vezivnog tikva ne prepoznaju na vreme. Stručnjaci Instituta za reumatologiju u Beogradu zato su s ciljem jačanja svesti o ovim bolestima organizovali simpozijum: „Sistemske bolesti vezivnog tkiva i vaskulitisi u dečjem uzrastu“. Tim povodom, razgovarali smo sa specijalistom reumatologije prof. dr Predragom Ostojićem.
– Autoimunske bolesti možemo da podelimo na organ-specifične i sistemske. Organ-specifične autoimunske bolesti napadaju jedan organ. Na primer, multipla skleroza mozak ili Hašimoto tireoiditis štitastu žlezdu. Sistemske bolesti napadaju sve organe, odnosno sisteme i zbog toga su one na neki način i najteže. Mogu da se jave u svakom životnom dobu. Najčešće se viđaju pre 50. godine života, mada su prve manifestacije moguće i u kasnijem životnom dobu. Kada se jave pre 16. rođendana dobijaju latinski pridev „juvenilni“ (dečji). Sistemske bolesti vezivnog tkiva u dečjem uzrastu ne razlikuju se od istih ovih bolesti kod starijih pacijenata – kaže za portal eKlinika prof. dr Predrag Ostojić sa Instituta za reumatologiju u Beogradu.
Kada možemo da posumnjamo u neku od sistemskih bolesti?
Neki od primera bolesti u dečjem uzrastu su: juvenilni sistemski eritemski lupus, juvenilni dermatomiozitis, juvenilni Sjogrenov sindrom, juvenilni vaskulitisi, juvenilna sistemska skleroza. Prof. dr Ostojić navodi da sve ove bolesti napadaju veliki broj organa i daju jednu dosta heterogenu i složenu kliničku sliku.
– Lekar pedijatar i roditelji mogu da posumnjaju na neku od bolesti ako dete ima opšte simptome – malaksalost, gubitak apetita, čestu temperaturu nepoznatog uzroka, kožne promene. Najčešće, na primer kod lupusa, na licu, dekolteu i drugim delovima tela koji su izloženi svetlosti, uočava se difuzno crvenilo, ili crvene mrlje, koje se pogoršavaju prilikom izlaganja suncu. Moguće je da se dete žali na bolove u zglobovima, u mišićima, nekada ti zglobovi ujedno i otiču. Može da se javi i smanjenje broja leukocita (leukocitopenija), ili je niži broj trombocita. Teže manifestacije su kada bolest napadne bubrege, mozak, dođe do pojave izliva u plućnoj maramici. Moguć je dakle čitav niz različitih manifestacija – naglašava prof. Ostojić.
Zašto su sistemske bolesti vezivnog tkiva retke?
Ove bolesti su sistemske i imaju nasledni potencijal, ali prof. Ostojić naglašava da ovaj genetski potencijal nije naročito velik. Bolesti vezivnog tkiva mogu da budu poligenske bolesti.
– To znači da pacijent mora istovremeno da nasledi veliki broj gena i da tek u određenoj kombinaciji, kao kod kamenčića u jednom mozaiku, dođe do nasledne sklonosti, odnosno genetske predispozicije. Ipak, veoma je teško i retko da se baš veliki broj gena sklopi i stvori tu naslednu sklonost. A onda kad imate tu naslednu sklonost potreban je i neki drugi faktor koji će da pokrene bolest. Najčešći ti spoljašnji faktori su virusi, bakterije koje mogu da pokrenu samu bolest. Zbog tih različitih komponenti koje moraju da se sklope u taj mozaik, sistemske bolesti vezivnog tikva su i relativno retke – precizira dr Ostojić.
Dijagnostika
Bitno je da kada pedijatar u domu zdravlja posumnja na bolest, dete pošalje reumatologu ili kliničkom imunologu. Bolest može da se dijagnostikuje laboratorijskim analizama iz krvi.
– Kod autoimunskih bolesti u krvi su prisutna određena antitela, od kojih su neka, kako se to kaže, markerska. Kad ih pronađemo znamo da dete ima lupus ili ima sistemsku sklerozu, ili neku drugu bolest vezivnog tkiva. Najvažnije je posumnjati da dete možda ima sistemsku bolest, poslati pacijenta kod specijaliste koji će uraditi analize iz krvi i potvrditi da li je reč o određenoj bolesti – naglašava dr Ostojić.
Bolest je teža, ako se javi u ranijem životnom dobu
Sve ove bolesti su hronične, doživotne. Kada se neko razboli lekari određenom terapijom mogu da suzbiju aktivnost bolesti. Sistemske bolesti zahtevaju redovne kontrole i lečenje, objašnjava prof. Ostojić.
– Danas imamo lekove koje mogu dobro da kontrolišu te bolesti. Neke malo bolje, kao što je recimo Sjogrenov sindrom, lupus, polimiozitis, neke malo lošije, kao na primer juvenilnu sistemsku sklerozu, zato što terapijske mogućnosti za ovu bolest još uvek nisu dovoljno razvijene. U suštini prognoza je uvek bolja kada se sve bolesti pravovremeno dijagnostikuju i leče. Ono što je nepovoljno jeste progresivna priroda ovih bolesti. Kada neko oboli u mlađem životnom dobu, moguće je i da ranije u životu dođe do oštećenja organa. Znamo da će sistemske bolesti biti teže, ako se jave ranije u životu – objašnjava prof. dr Ostojić.
Budućnost lečenja
Postoje ipak terapije koje dobro kontrolišu bolesti, s tim što doktor upozorava da terapije starije generacije mogu da imaju i određene neželjene efekte.
– Pošto se radi o autoimunskim bolestima, primenjujemo takozvanu imunosupresivnu terapiju, suzbijamo imunitet. Na taj način delujemo na samu bolest, ali u isto vreme organizam postaje skloniji razvoju određenih infekcija i to je glavni problem. Biološki lekovi koji se polako pojavljuju u svetu pa i u Srbiji, ne suzbijaju imunski sistem u celini, nego gađaju određene delove tog imunskog sistema koji su ključni u patogenezi. Tako čuvamo odbrambenu sposobnost organizma zbog čega je i manja mogućnost od razvoja infekcija – ističe prof. dr Predrag Ostojić.
Kako biološka terapija može da se dobije u Srbiji?
Ovi lekovi omogućavaju znatno bolju kontrolu bolesti i kod mladih i starijih pacijenata. Prof. dr Ostojić pojašnjava da je biološka terapija nova i da se još ispituje, ali da ima registrovanih bioloških lekova i u Srbiji. Neki od lekova primenjuju se i preko takozvane off-label liste.
– Off-label znači da lek nije registrovan u Srbiji, ali je registrovan negde u svetu. Mi možemo da ga dajemo, a Fond će to da pokrije. Lek može da se dobije i preko člana 9, što znači da je lek registrovan u Srbiji, ali da još nije na pozitivnoj listi. Za one pacijente kojima je takva terapija neophodna možemo da je propišemo, a Fond da je plati. Tokom poslednjih godina značajno je unapređena mogućnosti lečenja pacijenata sa sistemskim bolestima, jer upravo te najteže forme možemo da lečimo najefikasnijim lekovima. Situacija je mnogo bolja u odnosu na period od pre samo pet godina. Suština je da se bolest prepozna i što pre započne lečenje – zaključuje prof. dr Predrag Ostojić.
